JAMA neurology：重症肌无力患者不同激素病患方案的效果比较

重症关节炎（MG）是一种由神经-肌肉接头处发送至性疾病所引起的自身特异性结核病，临床主要显出为部分或全身骨骼关节炎和易呼吸困难，活动后症状过重，经休息时间后症状减轻。感染率为77～150/100万，年患病率为4～11/100万。女性感染率大于年长，约3：2，各成年段均有患病，儿童1～5岁居多。

MG病症患病早期往往感觉到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易呼吸困难，下雪或月初经来潮时困乏过重。随着病情发展，骨骼肌明显困乏无力，显著特点是关节炎于下午或傍晚卧床后过重，晨起或休息时间后减轻，此种情况称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的化疗包括胆碱酯酶胺、免疫细胞胺、血浆置换、静脉注射IgA等。其中，肾上腺皮质甲状腺素如强的松、甲强龙等是最为近似于的免疫细胞胺。

然而，甲状腺素化疗MG后如何更大幅度却仍是一个临床难题。同时，许多读物中推荐的设计方案也未取得大型科学研究的炎症。为此，来自亚太地区MYACOR科学研究小两组的专家们针对泼尼松基准缓速更大幅度及短时间更大幅度的透过了全面的比较。结果发表在最新的《美国医学会杂志》子刊JAMA Neurology杂志上。

该科学研究小两组在2009年6月初1日至2013年7月初31日之前，透过了一项多中心、横向、单盲随机试验，目的比较上述2种甲状腺素更大幅度设计方案。与会者为从荷兰7个专业中心动员的共约2291名住院为中重度MG的病症。

将两两组病症随机分配至快速更大幅度两组（强的松施打渐渐增加至1.5mg/kg，不间断一天一次，一旦降到MG更为比较严重状况，则快速减少）与短时间化疗两组（住院后立即每天高施打强的松0.75mg/kg给药，一旦降到MG改善状况，则原定短时间减少施打）。所有与会者同时使用最高施打为3mg/kg/d的硫唑嘌呤化疗。

该科学研究的主要全面性惨剧是12个月初时降到无甲状腺素化疗的更为比较严重状况，且15个月初时无临床复发。 在评估的2291名病症中，2086名病症不符合纳入基准，87名病症不能接受积极参与。因此，共约117名病症（慢速两组58名，短时间两组59名）就此纳入该科学研究并透过随机分两组。

与会者包括62名年长（53%）；中位成年为65岁（四分小数点范围，35-69岁）。在微调群集因素后表明，与慢速两组相比，短时间两组降到主要结果的病症比例较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

大幅度分析显示，选用短时间化疗设计方案的病症比慢速两组1年内减少1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位病症5.3mg/d，P = .03）的过量。此外，两两组比较严重不良惨剧的数量之间没有显著差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该科学研究提示，对于需要大施打强的松与硫唑嘌呤化疗的中重度MG病症，选择强的松短时间更大幅度化疗不仅耐受性好，而且临床结局较好。

参考文献：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407