Neurology：渐冻人，皮质过度沮丧或与TDP-43的积累有关

多态性性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统神经退行性哮喘，以上下国家主义神经元病变为外观上。虽然主要被认为是一种进行性的国家主义系统紊乱，但思维和不道德所致也越来越被认为是ALS的一个针灸外观上。

虽然5-15%的ALS患儿可能会显现出额颞叶痴呆的针灸外观上，但30-50%的ALS患儿可能会显现出越来越细微的思维和不道德障碍。

在病理层面上，思维和不道德所致的拓展与国家主义外皮质周边所致磷酸化的TDP-43蛋白的依靠有关。皮质所致好奇已被报道为ALS的一个病因过程，与国家主义神经元复合、哮喘演变和不良生存率具体联。

抑制性皮质国家主义回路的退化与ALS的皮质所致抑制性的显现出有关。鉴于皮质所致抑制性随着哮喘的拓展而减低，可以说TDP-43的依靠可能介导了ALS之中不断拓展的内分泌所致。

布莱顿思维和不道德ALS筛查（ECAS）是作为评核ALS思维和不道德系统的具体来进行而开发的，提供了对ALS特定（制订系统、言语流畅性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和光影室内空间系统）思维领域的探究。

见下文的是，ECAS得分似乎可以预报ALS的TDP-43病理。

鉴于思维病变和皮质所致抑制性随着哮喘的拓展而变得越来越加值得注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS之中国家主义皮质抑制性和思维障碍之间的关联。

他们应用于经颅磁抑制（TMS）来评核皮质抑制性，思维系统由布莱顿思维和不道德ALS筛查（ECAS）量表未确定。思维障碍的表述是ECAS

皮质所致好奇的表述是细间隔皮质内抑制（SICI）减少，细间隔皮质内促进（SICF）减低，抑制性指标（IE）和国家主义诱发电位（MEP）波幅。

他们纳入了40名ALS患儿，其之中36%有明显的思维障碍（23名男性，平均年龄62.1岁）。

思维障碍患儿的皮质所致抑制性越来越值得注意，表现为细间隔皮质内促进（SICF）、抑制性指标（IE）和国家主义诱发电位（MEP）波幅减低。

SICF与ECAS总分单独具体（β = 2.410；p

SICI的增大在ALS之中很明显，在制订总分增大的患儿之中越来越值得注意。

这个与众不同的研究，重要意涵在于发现了，思维障碍的ALS患儿的皮质所致抑制性比对照组越来越值得注意。鉴于ECAS量表总分是TDP-43法医学的有效性预报基准，皮质所致抑制性的减低可能与TDP-43的依靠有关。

原文典故：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798